Lichen extragenitale

Fonte: http://www.livestrong.com

Il lichen sclerosus è una malattia che colpisce principalmente le zone genitali e anali. E ‘più comune nelle donne in post-menopausa, anche se si può trovare anche negli uomini e bambini. Il lichen sclerosus provoca prurito, anche se un terzo dei pazienti non hanno sintomi. Non è ancora chiaro che cosa provoca il lichen sclerosus, anche se un certo numero di fattori sono associati con la condizione.

Ormonali
Uno studio pubblicato sul “European Journal di Ginecologia e Biologia della Riproduzione” nel 2008 ha dimostrato che gli ormoni possono essere coinvolti nel lichen sclerosus, in particolare il testosterone. Questo studio ha dimostrato che in pre-menopausa le donne che usavano pillole contraccettive orali, specialmente quelle che bloccano il testosterone, avevano un maggior rischio di sviluppare lichen sclerosus.

Di storia familiare
Un certo numero di fattori genetici sono stati collegati a lichen sclerosus, ma nessun gene specifico responsabile per la condizione è stata trovato a partire da maggio 2010. L’articolo pubblicato sul “Journal of Europe Accademy of Dermatology and Veneralogy” nel 2010 ha mostrato che il 12 per cento dei pazienti con lichen sclerosus avevano una storia familiare della malattia.

Infezione
Lichen sclerosus è stato anche attribuito ad un agente infettivo, poiché ha risposto bene a un certo numero di antibiotici. Uno studio pubblicato nel “Archives of Dermatology” nel 2008 ha mostrato che il lichen sclerosus è stato positivo per il batterio della Borrelia. Tuttavia, il lichen sclerosus non è contagioso, anche se le lesioni comprovano il test positivo per Borrelia.

Autoimmune
Le donne con il lichen sclerosus hanno spesso altre malattie autoimmuni come la malattia della tiroide, la vitiligine e l’anemia perniciosa, ma il rapporto con altre malattie autoimmuni appare più bassa negli uomini. Uno studio del 2003 pubblicato sulla rivista “Lancet” ha dimostrato che i pazienti con lichen sclerosus avevano auto-anticorpi contro la matrice extracellulare proteina 1. Questa proteina è importante per la struttura e la funzione della pelle. Auto-anticorpi diretti contro questa proteina, quindi, ne causano la distruzione e danneggiano la pelle.

Kerstin Cunningham (14/05/2010)

Link all’articolo: http://www.antonellotulli.it/terapia_fotodinamica.php

La terapia Fotodinamica Cutanea (PDT) è una forma di trattamento non chirurgico applicabile ai tumori della cute, a lesioni pretumorali, patologie infiammatorie e a trattamenti estetici.
Il principio su cui si basa laPDT è quello di una reazione fotodinamica in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali.

La Reazione Fotodinamica
La Reazione Fotodinamica è un processo chimico mediato dalla luce (processo fotochimica) che prevede l’assorbimento della luce da parte di una sostanza fotosensibile e la successiva formazione di ossigeno nella forma reattiva (ROS). I ROS sono in grado di distruggere la cellula nella quale si sono formati.

Il Fotosensibilizzante
Un fotosensibilizzante è una sostanza che, accettando l’energia trasmessa dalla luce, entra in uno stato eccitato detto tripletto. Lo stato tripletto è instabile o prontamente rientra allo stato basale: in questo meccanismo si libera molta energia. L’energia liberata a sua volta va ad eccitare l’ossigeno.

Il Fotosensibilizzante per la PDT cutanea
Il Fotosensibilizzante per la PDT cutanea deve essere una molecola non tossica per l’uomo, di piccole dimensioni per poter penetrare attraverso la cute e in grado di selezionare tra cellule sane e cellule malate o tumorali. Negli ultimi anni si è imposto l’Acido 5-aminoLevulinico o più
semplicemente 5-ALA.

Il 5-ALA
Il 5-ALA in realtà non è un fotosensibilizzante ma è un prodotto intermedio delle nostre cellule che serve per formare la ProtoPorfirina IX (PpIX), un elemento dalla sintesi dell’Emoglobina. Ogni cellula del nostro organismo è in grado di sintetizzare PpIX a partire da 5-ALA.

La somministrazione di 5-ALA
Se si somministra 5-ALA attraverso la cute si può superare il normale assorbimento cellulare e si può far aumentare la sintesi di PpIX all’interno della cellula. La cosa straordinaria è che è proprio la cellula tumorale e non quella normale ad accettare 5-ALA e quindi a sintetizzare PpIX.

L’utilizzo della luce come mezzo di distruzione delle cellule tumorali
La luce rappresenta l’energia necessaria per attivare il farmaco, in questo caso la PpIX si tratta solo di innescare una reazione fotochimica e di attivare la PpIX.

Quale luce scegliere
Numerose fonti luminose possono essere utilizzate allo scopo. I punti da rispettare sono che l’emissione luminosa sia stabile e che il campo d’irradiazione sia omogeneo. Nei trattamenti dermatologici si privilegia la luce rossa che ha un’ottima penetranza attraverso la cute. Attualmente
sono maggiormente utilizzate lampade a diodi con emissione rossa della lunghezza d’onda intorno a 660 nm.

La scelta delle lesioni da trattare
La PDT può essere applicata a qualsiasi lesione tumorale e pretumorale di origine epiteliale quale epitelioma o carcinoma in situ (Morbo di Bowen), cheratosi attinica. Attualmente si può aumentare l’estensione della PDT ad altre patologie cutanee come alcuni tipi di linfomi, la psoriasi, il lichen e a trattamenti estetici.

La preparazione del paziente
La PDT può essere applicata indipendentemente dallo stato generale del paziente, dall’età o da malattie concomitanti. E’ importante che il paziente non stia assumendo farmaci potenzialmente fotosensibilizzanti. Le lesioni cutanee da trattare spesso devono essere preparate per favorire la penetrazione del profarmaco 5-ALA. Se le lesioni sono rivestite da squamosità queste vanno preventivamente rimosse.

L’applicazione di 5-ALA
Il 5-ALA è un acido abbastanza instabile per cui occorre prepararlo al momento dell’applicazione o nei giorni precedenti. Come veicolo si possono usare varie creme o un unguento. Viene applicata sulle lesioni da trattare, poi si applica una medicazione in occlusione mediante una pellicola di polietilene per favorire l’assorbimento della sostanza. Infine si copre la medicazione per
impedire il passaggio della luce che potrebbe inattivare parzialmente il 5-ALA. A questo punto occorre attendere la completa penetrazione del profarmaco. Questa avviene in un tempo variabile tra le 3 e le 18 ore a seconda dello spessore della lesione da trattare.

Il controllo della penetrazione del 5-ALA
Per conoscere se il 5-ALA è penetrato e se all’interno delle cellule tumorali è stato trasformato in PpIX è sufficiente illuminare l’area con una lampada a luce di Wood. Se la reazione è avvenuta apparirà un colore rosso scuro.

Il trattamento con la lampada
Il paziente viene fatto accomodare in modo da rimanere fermo per i periodo necessario all’illuminazione dell’area da trattare. Con una lampada a diodi a luce rossa la distanza è di circa 5-10 cm per un tempo di 5-20 minuti. Durante il periodo di accensione della lampada, soprattutto nei primi minuti del trattamento, il paziente può percepire calore o bruciore. Le lampade più moderne sono dotate di appositi ventilatori di raffreddamento.

Dopo il trattamento
A trattamento terminato si controlla con la luce di Wood che non vi sia più emissione di fluorescenza nell’area trattata, cioè che tutta la PpIX sia stata consumata durante il tempo d’illuminazione. Per precauzione si medica l’area trattata per sottrarla all’esposizione della luce solare. Nei giorni successivi può comparire una reazione di necrosi cutanea con essudazione. La medicazione va effettuata con unguento cicatrizzante, antisettico, antiaderente (un unguento con allantoina) fino alla formazione di una crostosità secca. A questo punto, di solito dopo 3-4 giorni dal trattamento, la medicazione non è più necessaria e occorre attendere la caduta delle crostosità e la completa riparazione del tessuto.

La ripetizione del trattamento
Nelle lesioni superficiali, come le cheratosi attiniche, il primo trattamento è anche quello definitivo.
Uno dei vantaggi della PDT, rispetto agli altri trattamenti, è quello della possibilità di ripetere l’applicazione senza un limite preciso, infatti la PDT non provoca un danno nei tessuti sani circostanti la lesione. Per i tumori epiteliali di maggior spessore si ricorre a sedute ripetute una volta alla settimana fino alla scomparsa della lesione.

Il controllo di guarigione
Il controllo di guarigione per le cheratosi attiniche viene effettuato un mese dopo il trattamento; per i tumori cutanei dopo un mese , sei mesi ed 1 anno.

Costi del trattamento
Il profarmaco 5-ALA allo stato di massima purezza, quello utilizzato per la PDT, ha un costo elevato così come il sistema d’illuminazione.

L’articolo che riporto di seguito non aggiunge nulla a quanto già ben sappiamo sul Lichen, ma finalmente leggo con piacere che si comincia a parlare di patologia “assai diffusa nella popolazione globale” (altro che “rara”…) e si riconosca che colpisce tanto le donne quanto gli uomini.
Io lo sostengo da sempre con convinzione!
Salem

Link all’articolo: http://www.my-personaltrainer.it/beness … rosus.html

A cura della Dr.ssa Alice Mazzo

Il lichen sclerosus, popolarmente noto come lichen scleroatrofico, identifica un processo morboso infiammatorio di natura sclerotica cronica, che coinvolge cute e mucose. Non è raro, purtroppo, che il lichen sclerosus venga mal diagnosticato, minimizzato o, ancor peggio, sottovalutato: si tratta infatti di una flogosi a carattere immunologico potenzialmente pre-cancerogena. Il lichen scleroatrofico può idealmente intaccare ogni distretto dell’organismo, pur manifestandosi frequentemente (nell’83% dei casi) a livello dei tessuti genitali maschili e femminili.

Lichen sclerosus: incidenza

Il lichen sclerosus, variante del lichen planus, è una patologia assai diffusa tra la popolazione globale (indice d’incidenza stimato 3-15%), nonostante poco discussa; alcuni testi scientifici ritengono che la malattia sia soprattutto femminile, ma dalle recenti analisi statistiche, sembra che il lichen sclerosus interessi sia gli uomini che le donne in egual misura.
L’uomo è più soggetto al lichen sclerosus con l’avanzare dell’età; rispetto alle bambine, le donne in età pre-menopausale sembrano essere più sensibili al lichen sclerosus di tipo ano-genitale.
La malattia può manifestarsi anche tra gli infanti, in particolare tra le femmine: quando si paragona il lichen sclerosus dell’età adulta con quello infantile, le possibilità di guarigione completa, senza complicanze croniche, aumentano notevolmente nei bambini. Inoltre, è stato riscontrato che durante la pubertà il lichen sclerosus è ancor più facilmente curabile: a tal proposito, è stata ipotizzata una possibile funzione “protettrice” degli ormoni sessuali.
Il lichen sclerosus si registra soprattutto tra i maschi non circoncisi: si stima che la flogosi venga diagnosticata nel 3,6-19% dei prepuzi rimossi [tratto da Andrologia clinica, di Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Lichen sclerosus nella donna

Nonostante possa interessare anche sedi extra genitali (braccia, gambe, tronco, lingua e mucose orali), il lichen sclerosus  più frequentemente colpisce i genitali femminili (lichen scleroatrofico ano-vulvare): è una forma infiammatoria che provoca, in genere, prurito, bruciore e dispareunia, e potrebbe degenerare a tal punto da fondere le piccole e le grandi labbra della donna. Sarebbe opportuno sottoporsi a periodici controlli per il monitoraggio della malattia, in particolar modo quando la donna lamenta lacerazioni o aree ipercheratosiche (ispessite) a livello genitale; il lichen scleroatrofico provoca una consistente e fastidiosa secchezza a livello della mucosa vaginale e perianale, accompagnata da irritazione locale, macchie bianche, ragadi e rimpicciolimento o distruzione delle piccole labbra.
Come abbiamo analizzato, il lichen sclerosus potrebbe essere indice di una forma pre-neoplastica come, per esempio, il carcinoma epidermoide vulvare: proprio per questo motivo, la profilassi  e le periodiche visite di controllo della malattia risultano indispensabili.

Lichen sclerosus nell’uomo

Più l’uomo invecchia, più corre il rischio di contrarre il lichen sclerosus; ad ogni modo, la forma maschile della malattia è nota come lichen sclerosus balano prepuziale. I genitali presentano evidenti chiazze bianco-brunastre lucide, associate ad escoriazioni, microlesioni, prurito, penodinia (variante maschile della vulvodinia femminile), dolore e possibile sensazione di bruciore durante i rapporti (dispareunia). Inoltre, la malattia potrebbe causare uretrite, stenosi uretrale, fimosi serrata e difficoltà allo scorrimento del foglietto prepuziale sul balano (glande). Il lichen scleroatrofico, come preannuncia il termine stesso, potrebbe degenerare e provocare una lenta ma progressiva cicatrizzazione sclerotica del prepuzio, del glande, dell’uretra.
Spesse volte, purtroppo, il lichen sclerosus viene mal diagnosticato, di conseguenza anche la terapia non è adatta: non è raro, infatti, che il paziente maschio affetto abbia cercato di trattare il disturbo con farmaci inappropriati per supposte infezioni micotiche.
L’autodiagnosi non è certo l’opzione migliore, nonostante possa apparentemente risultare la più semplice: per gli uomini, in particolar modo, i disturbi genitali rappresentano problemi decisamente imbarazzanti, dunque la visita dall’andrologo viene spesso presa in considerazione troppo tardi. Il lichen sclerosus è una malattia potenzialmente pericolosa, che cela, talvolta, balaniti, postiti o balanopostiti, altre volte infezioni ignote, o ancora forme precancerose gravi: a tal proposito, è doveroso rivolgersi al medico fin dai primissimi sintomi.

Degenerazione del lichen sclerosus nell’uomo:
Coinvolgimento del prepuzio → interessamento del glande → uretrite → stenosi uretrale → carcinoma squamoso del pene
[tratto da http://www.ildermatologorisponde.it/].

Lichen sclerosus nel bambino

Generalmente, il lichen sclerosus che colpisce gli infanti solo di rado non presenta una buona prognosi: infatti, il più delle volte, la bambina lamenta prurito o bruciore a livello vulvare, perianale, mentre il bambino affetto presenta un’irritazione genitale generalizzata molto simile agli effetti determinati dalla balanopostite, talvolta correlata a fimosi (restringimento del foglietto prepuziale).

Malattie correlate al lichen sclerosus

Sebbene le cause scatenanti, responsabili della manifestazione del lichen sclerosus, non siano state ancora identificate, sono state osservate alcune malattie associate e potenziali (ma non del tutto dimostrati) fattori di rischio: dislipidemie, infezioni a decorso cronico in generale, vitiligine, anemia perniciosa, lupus eritematoso, diabete mellito, carcinoma spino cellulare del pene. Anche lo stress psicofisico sembra giocare un ruolo fondamentale nell’esordio della malattia
[tratto da http://www.latuapelle.org].

Terapia risolutiva contro il lichen sclerosus

Il trattamento medico risulta assolutamente fondamentale per redimere il paziente dal lichen sclerosus: è opportuno puntualizzare che, generalmente, è necessario l’approccio multidisciplinare, quindi il paziente dovrebbe sottoporsi a svariati trial clinici per avere un quadro completo della malattia. Si consiglia il dermatologo, il ginecologo/urologo, ed altri specialisti, in funzione della gravità della malattia.
Le terapie più consigliate si basano sulla somministrazione di specialità farmaceutiche ad azione sistemica (es. immunosoppressori, corticosteroidi) e ad applicazione topica (es. antiossidanti). Sfortunatamente, però, soprattutto nel maschio, il disturbo potrebbe essere riconosciuto tardi perché il paziente tende a rimandare la visita: quando sottovalutato, il lichen sclerosus potrebbe degenerare, dunque l’unica soluzione rimane l’operazione chirurgica (circoncisione).
[tratto da http://www.latuapelle.org].
In alcuni pazienti, viene consigliata la laserterapia al diossido di carbonio, insieme all’applicazione topica di sostanze antibatteriche, nel caso in cui il lichen sclerosus sia favorito da infezioni.
[tratto da Andrologia clinica, di Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].