INFORMAZIONI DI BASE SUL LICHEN SCLEROSUS VULVARE

Di seguito riporto un brano dell’articolo pubblicato sugli Atti della S.I.G.O. ad opera dei dott. P. Lippa e P. Inghirami del Consultorio AIED Roma. Il documento intero (in pdf) è disponibile al seguente link:
http://www.sigo.it/Documenti/CDSigo/Con … ulvari.pdf

Il Lichen scleroatrofico (LS) è una malattia infiammatoria a carattere cronico-recidivante che può interessare, con formazioni maculari o a placche, le mucose genitali maschili e femminili, la cute adiacente e in misura meno significativa la cute di altri siti corporei.
Si caratterizza a livello clinico, con uno stato di sclerosi e/o atrofia tessutale inteso come pallore, perdita di elasticità ed indurimento dei distretti coinvolti. Per la sua elevata incidenza, circa il 25% delle osservazioni nei centri di patologia vulvare e per le importanti ripercussioni funzionali, è causa di una elevata morbilità soprattutto a carico della popolazione femminile. Numerose sono state le definizioni cliniche usate per indicare questo disturbo ma i termini largamente usati in passato come ad es. la leucocheratosi, craurosi e distrofia vulvare hanno spesso creato problemi di inquadramento nosologico o di eccessivo atteggiamento terapeutico. È purtroppo ancora frequente osservare donne che hanno subito la vulvectomia, come trattamento chirurgico e “preventivo” delle complicanze. Attualmente sono due i termini di maggior uso: Lichen scleroatrofico e Lichen sclerosus, usati come sinonimi in funzione della diversa esperienza di settori specialistici che si occupano della patologia. Infatti il termine di Lichen scleroatrofico si adatta meglio quando si vuole sottolineare lo stato di atrofia di lesioni prevalentemente cutanee. Al contrario il termine di Lichen sclerosus è stato adottato in seguito ad evidenze scientifiche che mostravano in diversi casi, un epitelio normale nell’attività metabolica come nell’aspetto istologico, per cui il termine atrofico non risultava appropriato L’ISSVD sostituendo alcuni termini come “distrofia” e “distrofia iperplastica” usati nella precedente classificazione per indicare il LS , propone una nuova classificazione basata sugli aspetti istologici della patologia vulvare non neoplastica e che attualmente risulta essere punto di riferimento per ginecologi, dermatologi e anatomopatologi.

Incidenza
Colpisce più frequentemente la regione anogenitale (85-98%) con presenza di lesioni cutanee extragenitali in un 15-20% dei casi. Al contrario, il coinvolgimento della cute perivulvare e perianale come estensione del disturbo verso la periferia, risulta di più frequente osservazione (25-35%) e caratterizza costantemente le forme avanzate o estese del LS. Infine, la localizzazione all’area vestibolo-vaginale ed alla mucosa orale è un evento insolito e riportato solo aneddoticamente nella letteratura. La maggiore frequenza nelle donne con un rapporto femmine/maschi variabile da 10:1 a 6:1 accosta il LS da un punto di vista patogenetico ad altre patologie di tipo autoimmunitario.

Terapia
Ai fini di un correto inquadramento terapeutico occorre ricordare che il Lichen scleroatrofico genitale è una patologia ad alta rappresentazione sintomatologica che condiziona in maniera sensibile la sfera sessuale della donna.
Quando il Lichen scleroatrofico si manifesta esclusivamente a livello cutaneo, la sintomatologia non è specifica, infatti, può essere presente un prurito sporadico nelle fasi iniziali del disturbo, mentre, se si localizza a livello genitale, il più delle volte presenta un corteo sintomatologico che può andare dal prurito, bruciore e dolore ad una dispaurenia di grado elevato come conseguenza della stenosi. In alcune pazienti giovani da noi osservate è subentrata una sintomatologia francamente vulvodinica con bruciore e dolore presenti in maniera eccessiva anche a fronte di una patologia limitata.
Una corretta terapia del Lichen scleroatrofico deve considerare in sintesi:
• una attenuazione della sintomatologia;
• la risoluzione o il miglioramento dell’aspetto clinico;
• la possibilità che la donna affetta dal disturbo possa avere una vita sessuale soddisfacente;
• la limitazione delle complicanze precedentemente descritte.
Numerose sono state le metodiche terapeutiche e chirurgiche adottate negli anni per migliorare o risolvere il disturbo; di seguito vengono riproposte solo le più recenti, essendo alcune di esse ancora di uso corrente.

Progesterone
Il farmaco è stato impiegato nella terapia topica perché è stato evidenziato che nel Lichen scleroatrofico sarebbero scarsamente presenti alcuni fattori di crescita tessutale come l’Epidermal Growth Factor (EGF) ed il suo recettore (EGFr), responsabili della riduzione dello spessore e dell’atrofia della cute o delle mucose. È stato dimostrato che il progesterone aumenta il fattore di crescita e che il suo recettore interferisce con gli antagonisti di queste molecole. Tuttavia, nonostante la corretta interpretazione di una parte della complessa catena patogenetica presente nel disturbo, la terapia con progesterone ad uso topico non ha dato i risultati attesi per cui attualmente è scarsamente utilizzata.

Testosterone
Secondo alcuni Autori una ridotta presenza dei recettori per gli androgeni a livello della vulva affetta da Lichen scleroatrofico, in particolare per le lesioni inveterate, giustificherebbe la scarsa efficacia del farmaco per uso topico in queste pazienti .
Pertanto, in conseguenza di queste evidenze, il testosterone sarebbe di maggiore efficacia all’esordio della malattia. L’esperienza clinica di un uso diffuso soprattutto nel passato e i rilievi di alcuni studi recenti dimostrano che il testosterone per uso topico possiede un’efficacia pari al placebo. Pur non escludendone un uso limitato per casi selezionati, occorre ricordare che gli effetti collaterali del farmaco, quali irsutismo, ipertofia clitoridea o effetti sulla libido e proscrizione alle prepuberi, ne limitano l’applicazione terapeutica.

Terapia steroidea
In considerazione dell’ipotesi patogenetica quale malattia a carattere infiammatorio ed immuno-mediata, il Lichen scleroatrofico ha mostrato una elevata sensibilità alla terapia steroidea locale, con buoni o ottimi risultati sui sintomi, sulla obiettività e nel ridurre le conseguenze funzionali della malattia. Inoltre è stata osservata una regressione dei parametri dell’infiammazione e del danno tessutale anche a livello istologico.
Il clobetasolo propionato, farmaco principe in questa azione, usato localmente come unguento o pomata, ha dimostrato un’efficacia notevolmente superiore rispetto ad altri trattamenti finora effettuati. Altre molecole steroidee come il mometasone o steroidi di nuova generazione, si sono dimostrate efficaci sulla malattia e possono essere considerate una valida alternativa terapeutica.
L’uso del clobetasolo prevede un trattamento di circa 20-30 giorni, due volte al giorno, per poi passare ad applicazioni bisettimanali come mantenimento per alcuni mesi. È importante in seguito monitorare la terapia in funzione del risultato e dei possibili effetti collaterali. Occorre comunque sottolineare come il clobetasolo, al pari degli altri steroidi ad elevata potenza, non sia scevro da reazione avverse, per cui un corretto uso terapeutico deve considerare i fattori di rischio quali:
• possibile sensibilizazione ;
• sovrainfezioni micotiche che possono sopraggiungere in corso di terapia;
• rischio di assorbimento sistemico se usato in quantità elevate come nei Lichen scleroatrofici estesi e duraturi;
• limitare l’uso nei casi dove è già evidente uno stato di spiccata atrofia.
Ai fini di evitare complicanze infettive in corso di terapia steroidea, si suggerisce di far precedere all’impiego del clobetasolo una applicazione di sostanze ad azione antimicrobica come l’eosina al 2% nei casi dove sono presenti soprattutto macerazione, eritema-essudazione o estese lesioni da grattamento.

Terapie di supporto agli steroidi
La nuova farmacopea neogalenica ha recentemente riscoperto dei prodotti che vantano una azione antinfiammatoria non cortisonica e propone un’ampia gamma di molecole sia di origine naturale che sintetica in grado di adattarsi all’uso in patologia vulvare.
Tali prodotti, impiegati come supporti lenitivi, idratanti e debolmente antinfiammatori, hanno evidenti vantaggi per la paziente poiché sono in grado di limitare la secchezza, di lubrificare l’introito vulvare, di ridurre la dispaurenia e possono essere applicati anche giornalmente.

Guida terapeutica
La paziente affetta da Lichen scleroatrofico deve essere informata sulla cronicità del suo disturbo, infatti la terapia può essere di lunga durata in funzione della gravità ed estensione della malattia. Occorre mantenere lo schema terapeutico bisettimanale (terapia di mantenimento) per diversi mesi effettuando controlli semestrali di verifica terapeutica e per escludere possibili complicanze neoplastiche.
È importante che la paziente continui la terapia anche se i primi risultati sui sintomi e l’obiettività sono soddisfacenti, in quanto una sospensione troppo prolungata può procurare un danno difficile da riparare come in caso di stenosi serrata.

Lichen scleroatrofico genitale e cute
Come già accennato in precedenza il Lichen scleroatrofico a localizzazione cutanea può presentarsi contemporaneamente al Lichen genitale
Le aree cutanee più spesso interessate sono le regioni sottomammaria, toracica anteriore e dorsale dove si presenta come papule o piccole placche bianche con prevalente atrofia superficiale (cute pieghettata a carta di sigaretta)
È inoltre possibile osservare una localizzazione alla piega inguinale contigua alla lesioni vulvari
Infine possono verificarsi alcuni rari casi dove ampie aree di cute riproducono le caratteristiche del Lichen scleroatrofico genitale e cutaneo e, nello stesso tempo, arrivare ad assumere un aspetto francamente sclerodermico con cute ispessita ed indurita alla palpazione
Nel caso esposto anche l’immagine istologica era a favore della diagnosi di sclerodermia a placca, sollevando il dubbio sul rapporto di continuità, almeno in alcuni casi, tra la morfea e il Lichen scleroatrofico.

 

INFORMAZIONI DI BASE SUL LICHEN SCLEROATROFICO MASCHILE

Estratto dall’articolo pubblicato al seguente link:
http://emedicine.medscape.com/article/1074054-overview
Autore: S Noè Scheinfeld, MD, JD, FAAD, Clinical Assistant Professor, Dipartimento di Dermatologia, Columbia University
Aggiornato all’11 ottobre 2010

Introduzione
Il  Lichen sclerosus è una malattia cronica, progressiva, sclerosante dermatosi infiammatoria ad eziologia incerta. La maggior parte dei casi segnalati lichen sclerosus (83%) riguardano i genitali. Negli uomini, questo coinvolgimento genitale è tradizionalmente conosciuta come balanite xerotica obliterante (BXO). Ma il termine più esatto è lichen sclerosus genitale o del pene.

Fisiopatologia
L’eziologia del lichen sclerosus genitale maschile è sconosciuta, ma si pensa che possa essere multifattoriale. Balanite xerotica obliterante (BXO) si è verificata nei gemelli monozigoti, ciò suggerisce una base genetica della malattia in alcuni casi. Papillomavirus umano di tipo 6 o 16 non è stato rilevato in pazienti con BXO, il che suggerisce fortemente che i papillomavirus genitale non hanno una forte associazione con BXO.

Frequenza
La prevalenza di lichen sclerosus genitale maschile è sempre stato stimato in 1 caso ogni 300-1.000 maschi. Non esistono studi recenti che confermano questa stima, ma il lichen sclerosus genitale maschile non è considerata una condizione rara. Il Lichen sclerosus genitale maschile si verifica più frequentemente nelle persone che sono circoncise e che sono di mezza età. Uno studio ha rivelato che il 51 (98%) di 52 pazienti a cui è stato clinicamente diagnosticato il lichen sclerosus del pene erano circoncisi. Anche se i maschi con lichen sclerosus genitale sono più frequentemente di mezza età, la condizione può apparire anche nei bambini e negli adolescenti.

Clinica
All’inizio del suo corso, il lichen sclerosus del pene è relativamente asintomatica e si possono notare solo lievi cambiamenti osservabili visivamente del pene e/o del glande. I cambiamenti fisici si verificano nel corso di mesi o anni e possono comprendere i cambiamenti di colore e del tessuto del derma. I primi sintomi sono più frequenti nei pazienti non circoncisi.
I sintomi che si verificano con il tempo e la progressione del lichen sclerosus del pene sono i seguenti:
-Prurito
-Bruciore
-Ipoestesia del glande (diminuzione della sensibilità)
-Disuria (difficoltà nell’orinazione)
-Erezione dolorosa con alterata funzione sessuale
-Diminuzione in vigore delle vie urinarie o calibro del flusso
-Uretrite
I sintomi che si verificano nella fase avanzata del lichen sclerosus del pene (in pazienti non circoncisi) sono i seguenti:
-Fimosi (impossibilità a ritrarre il prepuzio sul glande)
-Parafimosi (incapacità di riportare il prepuzio sul glande)
Lo sviluppo di multifocale carcinoma a cellule squamose (SCC) in persone con lichen sclerosus et atrophicus del pene e infezione da virus dell’epatite C è stato segnalato.

Aspetti fisici
I primi tratti del lichen sclerosus del pene dimostrano dati fisici poco evidenti (ad esempio: eritema aspecifico, ipopigmentazione lieve).
Come la condizione progredisce, papule singole o macule multiple eritematose progrediscono a fondersi in chiaze o placche atrofiche di colorito avorio, bianco, viola-bianco.
Le lesioni di norma esordiscono principalmente sul prepuzio e sul glande.
Il frenulo, il meato uretrale, l’asta del pene e le zone perianali possono essere aggredite in un secondo tempo.
Un anello sclerotico bianco sulla punta del prepuzio è diagnostico in questa fase.
Erosioni, fessure, petecchie, bolle emorragiche e sierose, e teleangectasie del glande sono stati riportati, anche se non comuni.
Con la progressione della malattia inoltre, il glande può diventare aderente al prepuzio.
Il solco coronale e il frenulo possono essere completamente sclerotizzati.
Il meato uretrale potrebbe ridursi fino al punto di ritenzione urinaria.
La ritenzione urinaria può essere abbastanza grave da provocare danni retrogradi all’uretra posteriore, alla vescica e ai reni.
Fimosi e parafimosi dei pazienti non circoncisi si possono verificare in questa fase tardiva.
Il 17% dei casi di lichen sclerosus sono extragenitali, cominciando come lieve, eritema aspecifico con ipopigmentazione mite.

Cause
L’eziologia del lichen sclerosus genitale maschile (balanite xerotica obliterante) non è nota ma si pensa che sia multifattoriale. Diversi i fattori che contribuiscono sono possibili, come segue:

-Circoncisione dopo 13 anni di età
Questo potrebbe benissimo essere dovuto all’effetto conosciuto come fenomeno di Koebner. La grande maggioranza delle dermatiti infiammatorie dell’apparato genitale maschile, anche il lichen sclerosus, si verificano in uomini non circoncisi o tardo-circoncisi.
La presenza del prepuzio può favorire irritazioni croniche o a mantenere un ambiente accogliente per un agente infettivo non ancora identificato. Tale irritazione e infiammazione cronica può avviare le successive variazioni a lichen sclerosus.

-Cause autoimmuni
Autoanticorpi (tra cui gli antinucleari, tiroide antimicrosomiali, cellule parietali antigastriche, anti-corteccia surrenale, il muscolo antismooth, e gli anticorpi antimitocondriali) sono stati rilevati in pazienti con lichen sclerosus.
Vitiligine areata, malattie della tiroide, diabete e alopecia sono stati comunemente riportati in associazione con il lichen sclerosus.

-Fattori genetici
Casi di Lichen sclerosus (non necessariamente lichen sclerosus genitale) sono stati riportati nelle famiglie, tra cui due gemelli (identici e non identici), sorelle, madri e figlie, e un fratello e una sorella.
Si noti, tuttavia, che nessun modello coerente del patrimonio genetico è stato identificato.

-La presenza di papillomavirus umano
La presenza di papillomavirus umano (HPV) è stata riportata in alcuni casi di lichen sclerosus infantile del pene. Se il lichen sclerosus è direttamente attribuibile ad infezione da HPV, o se il lichen sclerosus promuove solo l’infezione da HPV non è chiaro.
I pazienti solo con lichen sclerosus del pene non hanno dimostrato di avere una maggiore incidenza di infezione da HPV.